Патологическая анатомия - Струков Анатолий Иванович. Страница 76

Первичная макроглобулинемия – редкое заболевание, которое впервые описано Вальденстремом в 1944 г. Это одна из разновидностей хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин – IgM. Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, что связано с лейкозной инфильтрацией их. Деструкция костей встречается редко. Весьма типичен геморрагический синдром, развивающийся в связи с гиперпротеинемией, резким повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частыми осложнениями являются геморрагии, парапротеинемическая ретино-патия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепей описана Франклином в 1963 г. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют при этом заболевании своеобразный нарапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG (отсюда и название болезни). Как правило, наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменения костей отсутствуют, поражение костного мозга не является правилом. Больные умирают от присоединившейся инфекции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитное состояние).

Хронические лейкозы моноцитарного происхождения

К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, протекает длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения. Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах.

Гистиоцигозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так называемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера – Зиве, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена.

Лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани

В эту группу заболеваний входят лимфосаркома, грибовидный микоз, болезнь Сезари, ретикулосаркома, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфомы могут быть В-клеточного и Т-клеточного происхождения. На этом основана классификация лимфом, предложенная Люкез и Коллинз. Со-гласно этой классификации, В-клеточные лимфомы могут быть: мелкоклеточ-ными (В), центроцитарными, иммунобластными (В), плазмолимфоцитарными, а Т-клеточные лимфомы – мелкоклеточными (Т), из лимфоцитов с перекручен-ными ядрами, иммунобластными (Т), а также представлены грибовидным микозом и болезнью Сезари. Кроме того, выделяют неклассифицируемые лимфомы. Из этой классификации следует, что мелкоклеточные и иммунобластные лимфомы могут происходить как из В-, так и из Т-клеток. Только из В-клеток развиваются центроцитарная и плазмолимфоцитарная лимфомы и только из Т-клеток – лимфома из лимфоцитов с перекрученными ядрами, грибовидный микоз и болезнь Сезари.

Этиология и патогенез.

Лимфомы не имеют каких-либо особенностей по сравнению с лейкозами. Следует подчеркнуть, что в условиях современной терапии цитостатическими средствами некоторые лимфомы (лимфосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с позиций онкогенеза весьма условно.

Патологическая анатомия.

Каждая из лимфом имеет характерную морфо-логическую картину.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще – медиастинальные и забрюшинные, реже – паховые и подмышечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудрчно-кишечного тракта, селезенке и других органах. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа Вили Т-лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов.

На этом основании различают следующие гисто(цито)логически варианты лимфом: лимфоцитарную, пролимфоцитарную, лимфобластную, иммунобластную, лимфоплазмоцитарную, африканскую лимфому (опухоль Беркитта). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и пролимфоцитов, называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов-лимфосаркомами [Воробьев А. И., 1985].

Среди лимфосарком особого внимания заслуживает африканская лимфома, или опухоль Беркитта.

Опухоль Беркитта – эндемическое заболевание, -встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4-8 лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 138), а также яичниках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто наблюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» (starry sky) (см. рис. 138). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был выявлен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят вирусоподобные включения.

Грибовидный микоз – относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится к так называемым лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом инфильтрате находят также плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухолевые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

Болезнь Сезари – Т-лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией; относится к лимфоматозам кожи. Поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, наблюдающиеся при болезни Сезари, послужили основанием для отнесения ее в некоторых случаях к_хроническому лимфолейкозу.

Лимфоцитарная инфильтрация кожи завершается формированием опухолевых узлов чаще на лице, спине, голенях. В опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Возможна опухолевая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени, почек, но она никогда не бывает значительной.

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Следует отметить, что морфологические критерии принадлеж-ности опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы считают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже – подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка») . Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.