Факультетская педиатрия - Павлова Наталья В.. Страница 19

54. Пороки развития бронхолегочной системы

Порок развития – это аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1) агенезия легких;

2) аплазия легких;

3) гипоплазия легкого;

4) кистозная гипоплазия (поликистоз);

5) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

6) синдром Вильямса—Кемпбелла;

7) врожденная долевая эмфизема.

2. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэм-бриогенетических формирований:

1) добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;

2) киста легкого с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;

3) гамартома и другие опухолевидные образования.

3. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

1) обратное расположение легких (синдром Картегенера);

2) зеркальное легкое;

3) трахеальный бронх;

4) доля непарной вены.

4. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:

1) стенозы;

2) дивертикулы;

3) трахеопищеводные свищи.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:

1) стенозы легочной артерии и ее ветвей;

2) варикозное расширение легочных вен;

3) множественные артериовенозные свищи без четкой локализации.

Наследственные заболевания органов дыхания составляют по данным различных авторов, от 5 до 35 % общего числа больных с неспецифическими заболеваниями легких.

Хронические заболевания легких у детей

1. Инфекционно-воспалительные болезни.

2. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.

3. Наследственные болезни легких.

4. Поражения легких при других наследственных заболеваниях.

5. Аллергические болезни легких.

55. Классификация ХОЗЛ у детей

Врожденные заболевания:

1) распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию:

а) распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса—Кэмпбелла;

б) наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей. Первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера;

в) универсальная генетически детерминированная экзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета).

Муковисцидоз;

2) локальный тип изменений, вызывающих обструкцию (пороки развития):

а) трахеобронхиальные стенозы, свищи, кисты;

б) кардиоваскулярные аномалии с компрессией трахеи, аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии.

Приобретенные заболевания:

1) распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию:

а) аллергическое воспаление, бронхиальная астма;

б) инфекционное воспаление;

2) рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит;

3) локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы);

4) инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией.

С действиями тератогенных факторов связано лишь 3–5 % всех пороков развития.

Ступени нарушения эмбрионального развития легкого

1. К I ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.

2. При II ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-ой неделе эмбрионального периода.

3. III ступень нарушения происходит на 30—40-ой день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.

4. IV ступень (2—5-ый месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.

56. Врожденные и наследственные заболевания легких

Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

Поликистоз легких – порок развития, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с образованием множества полостей (кист) дистальнее субсегментарных бронхов.

Врожденная лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли (реже сегмента) вследствие частичной обструкции дренирующего бронха.

Синдром Вильямса—Кэмпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточным развитием хрящевых колец бронхов 3—8-го порядков. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.

Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и главных бронхов. Считается, что в основе порока лежит врожденный дефект эластических и мышечных волокон в стенке бронхов и трахеи. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.

Идиопатический диффузный фиброз легких.

В основе заболевания лежит повреждение мелких сосудов легких откладывающимися иммунными комплексами. Морфологически он характеризуется утолщением стенок альвеол за счет мононуклеарной инфильтрации и фиброзирования. В стенках альвеол выявлено увеличение сети ретикулярных волокон, заменяемых в дальнейшем коллагеновыми.

Первичная легочная гипертензия (Синдром Аэрса) характеризуется гипертрофией миокарда правого желудочка, расширением ствола легочной артерии. Морфологически выявляется фиброз и фиброэластоз интимы, фибриноидно-некротический артериит мелких ветвей легочной артерии и тромбоз.

Синдром Гудпасчера – сочетание гемосидероза легких и гломерулонефрита, характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек.

Альвеолярный микролитиаз. Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомно-рецессивному типу.