Госпитальная педиатрия: конспект лекций - Павлова Наталья В.. Страница 5

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

ЛЕКЦИЯ № 4

Болезни перикарда у детей. Клиника, диагностика, лечение

Клинико-морфологическая классификация поражений перикарда (А. А. Терке, З. М. Волынский, Е. Е. Гогин).

1. Пороки развития перикарда (аномалии):

1) дефекты полные;

2) дефекты частичные;

3) дефекты отшнуровывания перикарда (дивертикулы и кисты).

2. Перикардиты:

1) острые (сухие фибринозные, экссудативные);

2) хронические (длительность – 3 мес.);

3) слипчивые (бессимптомный, сдавливающий, с нарушением функции ССС, но без явлений сдавления сердца);

4) экссудативные (с умеренным нарушением функции ССС, но без рубцового сдавления сердца);

5) экссудативно-сдавливающий.

3. Опухоли перикарда (пороки развития перикарда):

1) дефекты перикарда (полные и частичные);

2) дефекты отшнуровывания перикарда.

Эмбриогенез этих аномалий связан с нарушениями формирования перикарда на ранних стадиях развития (первые 6 недель).

1. Врожденные дефекты перикарда

К врожденным дефектам перикарда относят следующие.

1. Частичное левостороннее отсутствие перикарда 70 %. Осложняется образованием грыжи, ущемлением сердца в месте дефекта. Возникают боли в грудной клетке, одышка, обморочные состояния или наступление внезапной смерти. Лечение хирургическое – перикардиопластика.

2. Полное отсутствие перикарда проявляется симптомом «свободного сердца»: боли в области сердца, одышка, сердцебиение, иногда обмороки; при перкуссии необычная подвижность сердца, на левом боку смещается до аксиллярной линии, а при опущении головы перемещается вверх.

3. Частичное правостороннее отсутствие перикарда 17 %.

4. Врожденные отшнуровывания перикарда.

5. Перикардиальные кисты (нежные, тонкостенные образования, не спаянные с окружающими тканями и наполненные прозрачной жидкостью, – «ключевая вода», но она может быть кровянистой (при травме) и гнойной (при воспалении).

6. Дивертикулы перикарда – сообщения с полостью перикарда, могут быть широкими – напоминая по форме палец резиновой перчатки, или узкими, напоминая кисту, сообщающуюся с перикардом. Кисты и дивертикулы перикарда в детском возрасте протекают бессимптомно. Иногда могут наблюдаться боли и одышка. Для частичных дефектов перикарда нет прямых клинических и рентгенологических признаков, они обнаруживаются при сопутствующих заболеваниях.

Кисты перикарда. Кисты перикарда делятся на псевдокисты и осумкованные и многокамерные перикардиальные выпоты (появление которых обусловлено ревматическим перикардитом, бактериальной инфекцией (особенно туберкулезной), травмой и хирургическим вмешательством); эхинококковые кисты (возникают после разрыва таких кист в печени и легких).

Клиника: в большинстве случаев кисты не проявляются клинически и выявляются случайно при рентгенографии в виде гомогенных рентгеноконтрастных образований овальной формы, обычно в правом кардиодиафрагмальном углу. Жалобы на чувство дискомфорта в грудной клетке, одышку, кашель или сердцебиение, обусловленное сдавлением сердца. Для лечения врожденных и воспалительных кист применяются чрескожная аспирация и склерозирование этанолом. Хирургическое иссечение эхинококковых кист не рекомендуется.

2. Перикардит

Перикардит – это воспаление висцерального и париетального листка, может быть фибринозное, гнойное, гемморрагическое, серозное.

Этиология. Вирусные заболевания, тяжелые септические, чаще стафилококковые, процессы, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани.

Патогенез. Патогенез аллергической или аутоиммунной природы, при инфекционном перикардите инфекция является пусковым механизмом, также не исключается прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Клинические проявления. Острый серозно-фибринозный перикардит проявляется основными симптомами – острая боль в области сердца, иррадиирущая в плечо и эпигастральную область и проходящая в вертикальном положении и при наклоне вперед Она связана с поражением плеврального и диафрагмального перикарда. Иногда боли в животе, симулирующие острый живот Шум трения перикарда – определяется во время систолы и диастолы, слышен во время систолы и диастолы, усиливается в вертикальном положении. Часто не постоянен. Другие симптомы: высокая температура, тахикардия, тахипноэ.

Острый экссудативный перикардит развивается, когда воспалительный процесс сердечной оболочки сопровождается тотальным поражением.

Клиника: верхушечный толчок сердца смещен вверх и внутри от нижне-левой границы тупости. Границы сердца меняются в зависимости от положения тела больного: вертикально зона притупления во 2-м и 3-м межреберьях сокращается на 2–4 см с каждой стороны, а тупость в области нижних межреберий расширяется на такое же расстояние. Тоны сердца в нижне-левых отделах ослаблены. Рентгенологическая картина: ранние признаки и накопление экссудата, изменение сердечной тени, хронические перикардиальные выпоты треугольной формы. Шаровидная тень говорит об активном процессе при быстром увеличении объема выпота. При ЭхоКГ слой жидкости спереди и кзади от контура сердца уверенно визуализируется в виде анэхогенного пространства. Нередко отмечаются также фиброзные отложения в виде неоднородных теней и уплотнение листков перикарда, а при больших выпотах характерны колебания сердца внутри растянутого перикардиального мешка.

Хронический экссудативный перикардит. Клиническая картина зависит от скорости накопления экссудата. Обычно резко ухудшается общее состояние, появляется одышка, тупые боли в области сердца, больной принимает вынужденное положение, Верхушечный толчок ослаблен, тоны сердца резко приглушены ЭКГ: снижение зубцов, отрицательные зубцы Т, смещение интервала S—T. Рентгенологическое исследование: расширение тени сердца, которая принимает треугольную или трапециевидную форму.

Хронический слипчивый (адгезивный, констриктивный) перикардит. Перикард утолщается и оба его листка, висцеральный и париетальный, срастаются как между собой, так и с подлежащим миокардом.

Начало постепенное, развивается отечный синдром, появляется энтеропатия с потерей протеинов, ведущая к гипоальбуми-немии с последующим усилением отечного синдрома, развитием гепатомегалии, асцита и выраженных отеков конечностей. Пульс малый, АД с малой амплитудой. Тоны сердца ослаблены, ритм галопа.

Диагностика. Диагностика острого перикардита: при аускуль-тации шум трения перикарда (одно—, двух– и трехфазный).

ЭКГ

Стадия I: вогнутый подъем сегмента ST в передних и задних отведениях, отклонения сегмента PR противоположны полярности зубца P.

Ранняя стадия II: соединение ST возвращается к изолинии, отклонение интервала PR сохраняется.

Поздняя стадия II: зубцы T постепенно сглаживаются, начинается их инверсия.

Стадия III: генерализованная инверсия зубцов T.

Стадия IV: восстановление исходных характеристик ЭКГ, наблюдавшихся до развития перикардита.

Эхо-КГ: выпот типов B—D.

Признаки тампонады сердца

Анализы крови:

1) определение СОЭ, уровня С-реактивного белка и лактатде-гидрогеназы, числа лейкоцитов (маркеры воспаления);

2) определение уровня тропонина I и MB-фракции креатин-фосфокиназы (маркеры повреждения миокарда).

Рентгенологическое исследование грудной клетки – изображение сердца может варьировать от нормального до появления силуэта «бутылки с водой». В ходе этого исследования можно выявить сопутствующие заболевания легких и органов средостения. Диагностические вмешательства, которые применяются обязательно при тампонаде сердца, – показание класса I; по усмотрению врача при больших или рецидивирующих выпотах либо при недостаточной информативности предыдущего обследования – показание класса Па; а также при небольших выпотах – показание класса IIb.