Оксфордский справочник для клиницистов - Харвей Дж. Г.. Страница 56
5—10 случаев на 1 млн детей). Отдельные вспышки острого ревматизма были отмечены в США в регионах с высокой плотностью населения [1], где часто наблюдается распространение стрептококков. Некоторые серотипы стрептококка из группы А обладают особой ревматогенностью, например тип 5 из М-протеиновых сероти-пов. Другие вездесущие серотипы стрептококка представляются не-ревматогенными (например, тип 12-й).
Диагностика. В пользу диагноза острого ревматизма свидетельствуют два больших критерия Джоунса (Jones) или один большой критерий и два малых плюс признаки активной стрептококковой инфекции (скарлатина, мазок из глотки, давший рост р-гемолитичес-кого стрептококка или титр A SO более 333 ед/л).
Большие критерии острого ревматизма (пересмотрены) [2]:
• кардит (т.е. один из нижеследующих признаков — изменение характера сердечного шума, кардиомегалия, шум трения перикарда, сердечная недостаточность);
• полиартрит (часто мигрирующий, летучий);
• кольцевидная эритема (ревматическая) (с. 718);
• подкожные ревматические узелки;
• хорея Сиденгама (с. 936).
Малые критерии острого ревматизма (пересмотрены) [2]:
• лихорадка;
• СОЭ более 20 мм/ч или положительная реакция на С-реактивный белок;
• артралгия (т.е. боль в суставах без их припухання);
• ЭКГ: интервал Р—R более 0,2 см;
• указание на острый ревматизм в анамнезе или на наличие ревматического заболевания сердца.
Пораженные суставы могут быть очень болезненны. Чаще других поражаются суставы: коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные. Поражение суставов носит преходящий характер, без последствий. Если у ребенка острая ревматическая лихорадка, то кардит бывает слабо выражен. Допплеровская ультрасонография позволяет выявить неслышимую митральную регургитацию. Классическим поражением при остром ревматизме считается образование на эндокарде основания задней створки левого предсердно-желудочкового клапана (митральный) воспалительной бляшки MacCul-lam. Клапаны аорты, легочного ствола, правый предсердно-желу-дочковый (трехстворчатый) клапан поражаются в порядке убывающей частоты.
Лечение. • Больному необходим постельный режим (чтобы создать покой для сердца и суставов).
• Больного следует избавить от болей в суставах [ацетилсалициловая кислота (аспирин) из расчета 80 мг/кг в сутки, как и при болезни Стилла, с. 936].
• Если у больного диагностирован тяжелый кардит, свяжитесь с кардиологом-ревматологом. Может оказаться целесообразным прием преднизолона (например, из расчета 2 мг/кг каждые 24 ч, внутрь).
• При наличии фарингита следует дать пенициллин (например, по 125 мг каждые 6 ч внутрь), однако предварительно надо дать одну дозу бензилпенициллина (25 мг/кг внутримышечно или внутривенно).
Профилактика. Ревматическая лихорадка может рецидивировать. Для предупреждения рецидива можно назначить феноксиметилпе-нициллин 250 мг внутрь 1 раз в день или сульфадимезин 250 мг внутрь 1 раз в день.
Оперативные вмешательства или стоматологические манипуляции у таких больных следует проводить «под прикрытием» антибиотиков (см. ниже).
Эндокардит(септический)
Клинические проявления. Лихорадка, спленомегалия, анемия, кожные сыпи, симптомы сердечной недостаточности, микрогематурия, при аускультации — шумы в сердце.
Лечение до идентификации патогенного микроорганизма. (Прежде всего трижды возьмите кровь на посев.) Назначают бен-зилпенициллин из расчета 25 мг/кг каждые 4 ч внутривенно плюс нетилмицин из расчета 2 мг/кг каждые 8 ч внутривенно (с. 314).
Профилактика у тех больных, у которых уже имеется поражение сердца. Вначале вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно плюс гентамицин 2 мг/кг внутримышечно [3]. Через 6 ч вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно. Помимо этого, можно назначить метронидазол — 7,5 мг/кг внутривенно. В настоящее время такую профилактику рекомендуют проводить в случае предстоящих стоматологических, ко-лоноскопических или урогенитальных манипуляций.
1. L Veasy, 1987, NEJM, 316, 421.
2. G. Strollerman, 1965, Circulation, 32, 664—668.
3. British Society for Antimicrobial Chemotherapy, 1992, Lancet, i, 1292.
Некоторые болезни обмена веществ
Гипотиреоз. Некоторые врожденные причины гипотиреоза: генетически обусловленная недостаточная продукция тиреостимулирующего гормона (ТСГ), врожденный зобный гипотиреоз (например, недостаток ферментов, необходимых для синтеза тироксина, или йодная недостаточность); профилактический прием матерью во время беременности антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила).
Причины приобретенного гипотиреоза: тиреоидит Хашимото, ги-попитуитаризм, облучение щитовидной железы.
Клинические проявления. При рождении признаки гипотиреоза могут отсутствовать, а единственным его проявлением может оказаться очень затянувшаяся желтуха новорожденного (с. 312). Но могут быть и следующие симптомы: малая двигательная активность, повышенная склонность ко сну, кормление ребенка осуществляется очень медленно, ребенок мало плачет, у него наблюдаются запоры. При подозрении на данное заболевание следует целенаправленно обследовать ребенка: не слишком ли сухие и грубые волосы, не уплощена ли переносица, не выпирает ли изо рта язык, нет ли гипотензии, пупочной грыжи, замедленных рефлексов на расслабление мышц, замедления пульса, а также отставания в росте и умственном развитии.
К другим более поздним симптомам относятся снижение интеллектуального коэффициента, задержка полового созревания (хотя иногда возможно преждевременное половое созревание), небольшой рост, позднее прорезывание зубов.
Обследование больного. Снижение уровня Т4, повышение уровня ТСГ, (но этого не удается выявить при вторичном гипотиреозе), сниженное поглощение 1311, снижение уровня гемоглобина. Костный возраст, по рентгенологическим данным, отстает от хронологического их возраста. Так как облучать весь скелет нежелательно, то производят снимки лучезапястных суставов и кистей. На снимках видно большое число центров оссификации. Каждый из них проходит через немалое число морфологических стадий развития, и при сравнении этих снимков с ключевыми диаграммами, полученными на основании обследования «нормальной популяции», приблизительно можно определить костный возраст. Конечно, быстрого и четкого ответа на вопрос, как велико расхождение между костным (рентгенографическим) и хронологическим возрастом получено быть не может.
Лечение тироксином. Детям грудного возраста необходимо примерно 10 мкг/кг в сутки < 50 мкг/сут); эту дозу повышают приблизительно до 100 мкг/сут к возрасту 5 лет и до взрослой дозы — к возрасту 12 лет. Каждому ребенку дозу назначают индивидуально в зависимости от темпа его роста и клинического «ответа» на препарат. Следует избегать высокого содержания в крови ТСГ.
Общий скрининг в неонатальном периоде. Получения на фильтровальной бумаге пятен крови из пятки достаточно для раннего установления диагноза и профилактики серьезных последствий.
Гипертиреоз. Болеют чаще девочки в пубертатном возрасте. Лечение проводят карбимазолом по 15 мг каждые 24 ч внутрь в течение 18 мес, дозирование индивидуальное в соответствии с «ответом» больного на препарат; или же назначают пропилтиоурацил из расчета 200 мг/м2 в день внутрь. Могут возникать рецидивы.
Врожденные ошибки метаболизма. Хотя этих заболеваний довольно много, все же можно сделать некоторые общие замечания относительно их острых проявлений. К этим общим проявлениям относятся понос, летаргическое состояние, респираторный дистресс-синдром, метаболический ацидоз, неприятный запах тела, желтуха, гипогликемия, мочевинно-электролитный дисбаланс, судорожные припадки, кома.