Я познаю мир. Вирусы и болезни - Чирков С. Н.. Страница 32

Считается, что очень редкая болезнь – смертельная семейная бессонница, вызывается теми же причинами. Сейчас во всем мире известно только 24 семьи, страдающей этим заболеванием.

Такого рода заболевания известны и у животных. Это скрейпи, или почесуха, у овец и коз, губчатая энцефалопатия домашних норок и, наконец, то самое "коровье бешенство", или, как оно называется по–научному, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. Заболевание также описано у одомашненных лосей и оленей на ряде ферм в штате Колорадо в США. Кроме того, экспериментально можно заразить мышей, хомячков, обезьян и еще, наверное, многих других животных.

Изучение мозга умерших животных и человека выявило очень похожую во всех случаях картину. При заболевании происходит постепенное разрушение нервной ткани, отмирание нервных клеток (нейронов). На месте погибших нейронов образуется пустота, и мозг начинает напоминать губку. При гибели нервных клеток (которые, как известно, не восстанавливаются) прерывается иннервация того или иного органа, исчезают связи между нейронами внутри головного мозга, что приводит к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Для этих заболеваний характерно медленное течение. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления симптомов заболевания, составляет от одного года до нескольких лет. Болезнь развивается постепенно; острая фаза, столь характерная для инфекционных заболеваний, отсутствует, а это означает, что трудно или невозможно почувствовать начало заболевания. Смертность составляет 100%.

Эти заболевания вызываются прионом.

Название предложено американским биохимиком Стенли Прузинером, которому в 1997 году была присуждена Нобелевская премия за открытие прионов.

До сих пор мы знали, что любой вирус состоит из нуклеиновой кислоты и белка, причем инфекционность связана с нуклеиновой кислотой. При утрате или повреждении нуклеиновой кислоты даже самый смертоносный вирус становится безвредным, как овечка. Но в прионе не удалось найти никакой нуклеиновой кислоты. Прион оказался белком. Инфекционным белком. Открытие было довольно еретическое, потому что не укладывалось в рамки существовавших представлений о природе болезнетворного агента. Считалось, что нуклеиновая кислота совершенно обязательна для инфекционности.

Надо сказать, что в нейронах образуется некий совершенно нормальный белок, один из многих. После синтеза он обычным образом попадает на поверхность нейрона, где и трудится по мере сил, выполняя какую–то не вполне понятную функцию. Говорят, он переносит через клеточную мембрану медь, но основная это его работа или нет, пока неясно. Известно точное местоположение гена, который его кодирует. У человека этот ген находится в хромосоме № 20. Но самое важное заключается в следующем. Любой белок, для того чтобы он мог выполнять какую–то работу, должен быть правильно упакован. Молекула белка представляет собой полимерную цепочку, в которой роль отдельного звена выполняет та или иная аминокислота. У "правильного" белка эта цепочка уложена не хаотично, а совершенно определенным образом. И до поры до времени все идет хорошо, все работает, нейрон проводит нервные импульсы в нужном направлении.

Однако, любой ген может вдруг измениться, как говорят, мутировать. Одна из таких мутаций когда–то привела к тому, что процесс правильной укладки этого белка нарушился. Белок стал сворачиваться по–другому, упаковываться намного плотнее. И перестал выполнять свою работу. Вот такой видоизмененный белок и является прионом. Нейроны стали постепенно отмирать, и у человека развивалась болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Мутация – событие нечастое, поэтому и болезнь редкая. Развивается заболевание медленно, к старости, поэтому носители этой мутации успевают передать ее своим потомкам. Вот почему болезнь Крейтцфельдта – Якоба является наследственной.

Но во время эпидемии коровьего бешенства в Европе заболели и умерли сравнительно молодые люди. Они получили готовый прион с пищей – с куском говядины от зараженного животного. И чужеродный, коровий прион, попав в человеческий организм, вынудил своего правильного человеческого собрата свернуться иначе. Примерно то же самое происходило и у папуасов, только прион попадал в их организм не от больного бычка, а от больного человека.

Каким образом коровий прион вынуждает человеческий белок изменять правильную укладку на неправильную, неизвестно. Выяснилось, однако, что прионы есть и у дрожжей. Дрожжи изучать намного легче, и вот что удалось установить. Белок в прионной форме скапливается в упорядоченные нити, к концам которых может присоединяться его аналог – нормальный клеточный белок. Само это связывание и является, по–видимому, тем событием, который вызывает изменение укладки нормального белка. Белок, находящийся в агрегированном состоянии, не способен дальше выполнять свою нормальную функцию. Для полной переукладки нормального клеточного белка нужно очень и очень немного прионного белка, потому что процесс превращения идет лавинообразно.

Насколько важен этот белок для организма, доподлинно неизвестно. Но ученым удалось вывести мышей, у которых этого белка нет. Такие мыши вели себя не совсем адекватно, но, что интересно, при заражении прионом не заболевали! У них просто нечему было перезакладываться .

Никаких способов лечения прионных болезней пока не придумали. Иммунитета к прионам не возникает, потому что они являются собственным белком организма, а не чужеродным для него. Правда, Стенли Прузинеру удалось получить антитела, которые препятствовали присоединению нормального клеточного белка к прионовым нитям, и это прерывало размножение приона. Более того, связываясь с прионом, антитела способствовали его выведению из организма.

Могут ли люди заразиться, употребляя в пищу говядину или молоко? К сожалению, на этот вопрос пока нет точного ответа. Считается, что и мышцы (то есть то, что в торговле именуется говядиной), и молоко не заразны. Маловероятно, что прион обнаружится в говяжьей печени. А вот говяжьи, да и бараньи мозги в пищу лучше не употреблять.

Вирусы насекомых

В отличие от вирусов человека, животных и растений, вирусы насекомых накапливаются в организме хозяина в огромных количествах – до трети массы тела! То есть больное насекомое может быть просто нафаршировано вирусом.

Вирусные болезни обнаружены у очень многих видов: у бабочек (больше всего) и моли, муравьев, ос и пчел, у мух и комаров, у жуков, саранчи, паутинных клещиков, у кузнечиков и сверчков, тутового, дубового и непарного шелкопрядов... в общем, вирусов насекомых известно сейчас не менее полутысячи.

Чаще всего встречаются и лучше всего изучены так называемые "бакуловирусы" (от греч. "бакулум" – палочка). Бакуловирусы устроеры довольно необычно. Внутри вириона находится ДНК – генетический материал вируса. ДНК представляет собой обычную двойную спираль, только замкнутую в кольцо. Всякий знает, что если не имеющее разрывов

1 – пучки палочковидных частиц вируса ядерного полиэдроза, завернутые в оболочку; 2 – строение полиэдра: пучки вирусных частиц погружены в глыбку из вирусного белка; 3 – ядро клетки жирового тела гусеницы, набитое полиэдрами

кольцо скручивать само на себя, получится довольно толстая короткая нить или даже палочка. Вот в таком примерно виде и упакована ДНК в вирионе бакуловирусов. Сверху по всей длине она покрыта белком оболочки.