Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей. Страница 16
Эта девушка приобрела известность в качестве знаменитой Гротонской ведьмы, а подробный отчет о «жестоких движениях и волнениях ее тела» есть в колдовской литературе 1671 года. К слову, уличения в колдовстве ее мать все-таки не избежала. Новый муж обвинил ее в том, что после их ссоры у ребенка, которого Элизабет успела родить от него, возникли странные мучения. Вооружившись сиим фактом, он нажаловался в соответствующие «органы». Просидев трое суток в тюрьме, Элизабет созналась, что в Америке носила в чреве «дьявола», и понесла за это наказание (какое — архивы умалчивают).
Младший брат Уилки, Николс, привез в Новый Свет свою жену Эллин, Поскольку на флоте свирепствовал голод, а семья тоже была бедная, Николс увлекся шарлатанством, и архивы хранят несколько записей о штрафах, в числе которых «приговорен к выплате 5 фунтов за попытку вылечить цингу водой, не имеющей ценности, которую он продал за очень дорогую цену; должен быть заключен в тюрьму до тех пор, пока не заплатит свой штраф или не обеспечит его выплату…» Оттуда же выяснилось, что в 1653 году Эллин повесили за колдовство.
В семье одного из сыновей Николса и Эллин почти все потомки страдали хореей. Это относилось и к их дочери, которая вышла замуж за представителя третьей «хореической» семьи Джефферс, также переехавшей на флоте Уинтропа в Америку, где у всех детей, кроме одного, проявлялись гиперкинезы. Внучку Эллин, Мерси Дисбороу, дважды судили за «разжигание» эпидемии ведьмомании в 1692 году, но затем миловали из-за отсутствия достоверных улик. Сын Джефферса стал отцом нескольких детей, и его потомство, с одним исключением, показало явные признаки наследования заболевания.
Джефферсы, как и Николс, жили в штате Коннектикут. Отец семейства попадал в записи о тяжелых преступлениях, после которых его товарищам выносили суровые приговоры. Его старший сын и вовсе был приговорен к смертной казни по обвинению в убийстве, но затем ему назначили менее суровое наказание, после чего он стал сильно религиозным человеком. Пожалуй, он стал единственным в семье, чьи потомки вредный ген «потеряли», потому что в семьях остальных сыновей и дочери он продолжал «цвести буйным цветом».
Об одном из отпрысков остались вполне подробные данные, и благодаря этому можно отследить его историю заболевания. Это был как раз тот сын, который женился на дочери Николса. Он стал видным общественным деятелем, депутатом, но в возрасте 44 лет был вынужден покинуть пост, так как начал страдать неизвестной патологией. Он болел до 60 с небольшим, пока не умер, а все его дети тоже имели во взрослом возрасте характерные симптомы, так как и отец, и мать носили в себе патологическое сочетание нуклеотидов.
Нужно сказать, что в колониальном штате Коннектикут с 1647 по 1697 год законодатели, церковники и юристы регулировали свои фанатичные убеждения в колдовстве на самом что ни на есть государственном уровне, не отличаясь по жестокости приговоров при этом от Старой Англии. Некоторые нервные и психические расстройства признавались работой дьявола, а людей с ними карали весьма жестоко и подвергали гонениям.
Эту концепцию породило появление определенного типа людей, в чем, конечно, немало поучаствовали несчастные «хореические» семьи. Обычно это была женщина, которая до определенного момента оставалась нормальной в общественном понимании этого, а потом начинала меняться как внешне, так и в поведении, движениях.
Эти изменения не могли ускользнуть от глаз подозрительных соседей, которые рассматривали такие метаморфозы как свидетельство ее сговора с дьяволом и спешили доложить об этом охотникам за ведьмами. Все странные движения бедной больной женщины, признавались бесовскими провокациями. Естественно, обвиняемые крайне редко признавали себя повинными в связях с нечистыми силами, а признания из них выбивались с помощью пыток.
Что интересно, в Европе по понятным причинам подобных «подозрительных» людей не жаловали, но считалось, что жертва демонического духа превращается в оборотня. Вполне возможно, что отличительной чертой этого превращения становился непроизвольный характер поведения — человек переставал себя контролировать. За это как раз принимались рывковые движения, несуразная танцевальная походка, неловкость и вычурность, вынужденность движений. Возможно, такие проявления придавали особое значение вере в то, что хорея, как и оборотневый облик, была чем-то вроде «шкуры».
В свете современных клинических наблюдений не нужно особо богатого воображения, чтобы понять, почему классические образы ведьм в западном обществе «надевали» на больных. В штате Коннектикут все еще стоит в одном из лесистых районов хижина, называемая много лет назад «Домом ведьм», потому что в ней были изолированы родственники хореоидной женщины — судя по всему одной из потомков либо Джефферсов, либо Уилки, либо его брата.
Удивительно, но даже в XX веке веке последователи оккультизма все еще верили, что эти хореические гиперкинезы контролируются так называемыми земными духами. По их мнению, это существа, которые ненавидят людей, ошибочно или злонамеренно ищут себе восприимчивых жертв и безжалостно их мучают со всеми клиническими последствиями, одаривая к тому же безумием. Очевидно, что оккультисты не разделяют менее сверхъестественную точку зрения нейробиологов и неврологов, согласно которой во взрослом возрасте развивается селективное разрушение определенных частей мозга, и чем дальше болезнь прогрессирует, тем больше проявляется когнитивный спад.
Но хватит о ведьмах. Пора поговорить о том времени, когда хорея приобрела свои медицинские корни. А случилось это благодаря заслугам сразу нескольких ученых. Еще в 1842 году первое упоминание о хорее появилось в письме Чарльза Оскара Уотерса, которое опубликовали в первом издании журнала «Practice of Medicine». Уотерс описывал форму хореи, включая заметки о ее прогрессии и наследуемости, которую голландские поселенцы юго-восточного района штата Нью-Йорк локально называли «magrums», что значило что-то типа беспокойства, нервозности, неудобства. Часто про детей, которые все никак не успокаивались, говорили, что в них «завелись магрумы».
В 1863 году уже более полно о наследственном характере болезни, позднем начале — преимущественно во второй половине жизни — и прогрессирующей деменции писал Ирвинг Лайон, который в том числе занимался и исторической слежкой, о чем мы упомянули перед американской историей.
Но на полвека раньше него за дело взялся дед Гентингтона — Абел Гентингтон, который, будучи врачом, отправился на Лонг-Айленд заниматься медициной и обнаружил у старых переселенцев хорею странного вида. Его сын, Джордж Ли Гентингтон, который тоже остался врачевать в этих кругах, дополнил его описания и даже попытался классифицировать недуг.
Тем не менее типы хореи (ведь это просто синдром, набор клинических симптомов) тогда отличать не могли и «сваливали» в одну кучу все, что видели, приписывая это одному и тому же заболеванию. Его редкость, путаница с другими более распространенными неврологическими состояниями, неадекватное понимание роли наследственности в этиологии и публикация «жидких» первоначальных клинических отчетов там, где невозможно выявить и проследить все возможные варианты, только способствовали задержке в распознавании патологии.
Именно поэтому полноценное, большое и подробное описание болезни, объединившее все ранее известные случаи, исторические данные, включая генеалогию, которое сделал Джордж Гентингтон, оказалось настолько ценным. Первоначально, конечно, болезнь называлась просто «хореей», подчеркивая клинику в виде отрывистых танцевальных движений, а также «наследственной хореей» и «хронической прогрессирующей хореей», но появились и весьма внушительные намеки на ее «самодостаточность».
Интересно, что при огромном количестве биографий Гентингтона многие из них иногда нагло врут, приписывая Джорджу несуществующих п-юродных братьев (например, Джордж Самнер Гентингтон, который всего лишь учился с ним в одной медицинской школе), либо делая его излишне аскетичным в научном плане — выпустил из-под пера всего одну статью — про семейные хореи (на самом деле две). Но мы дадим только правдивую и исторически подтвержденную информацию.