Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей. Страница 23
Сейчас мы знаем, что эти тельца состоят из фибрилл белка альфа-синкулеина и других белков, и они — характерный признак деменции, поражения умственных способностей. До сих пор идут споры о взаимоотношении так называемой деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона: это два разных заболевания или две формы одного и того же. Видимо, все же второе.
В том же году, 26 сентября, Леви женился на протестантке Хильде Марии Лохнштейн (что говорит о том, что Леви все же не был ортодоксальным иудеем, как это иногда пишут безо всяких оснований).
Во время Первой мировой Леви отслужил хирургом на фронтах Первой мировой, побывав и в России, и во Франции, и в Турции, и даже опубликовал в 1920 году книгу «История военного госпиталя Айдар Паша», где делился опытом организации немецкого военного госпиталя: ведь он работал не только хирургом, но и гигиенистом и эпидемиологом, и внес немалый вклад в военную медицину.
В год возвращения в Берлин, в 1919 году, в Париже наш следующий герой, Константин Третьяков, в своей докторской диссертации, в которой он предположил, что болезнь Паркинсона «находится» в так называемой черной субстанции, предложил называть обнаруженные Леви включения «тельцами Леви». Сам Леви был противником теории Третьякова — он предлагал в качестве «гнезда» болезни другой отдел базальных ганглиев — бледный шар. Время показало, что прав оказался Третьяков. Но название включений в нейроны закрепилось.
Следующие 13 лет в жизни Леви были очень бурными со всех сторон: он развелся, женился заново, на Флоре Майер-Гордон, сбежавшей от мужа-моряка из США, но главным делом в жизни нашего героя стало создание в Берлине независимого Института неврологии, который в итоге открылся 1 июля 1932 года. Стартовал Леви в качестве директора института крайне успешно, но очень быстро к власти в стране пришли нацисты. Будучи на отдыхе в Швейцарии, Леви связался со знаменитым физиком Лео Сцилардом, который в итоге помог ему эмигрировать. Сначала наш герой решил выбрать Южную Африку, затем поработал немного в Аргентине и, наконец, осел в декабре 1934 года в США, где и провел оставшиеся 16 лет своей жизни. В 1940 году он получил гражданство, сменил имя с «Фриц Хайнрих» Lewy на «Фредерик Генри» Lewey, отслужил три года врачом в американской армии и успел перед своей смертью в 1950 году создать первое в США отделение по хирургии периферических нервов.
Биография второго героя изучения болезни Паркинсона во втором десятилетии XX века не менее извилиста и причудлива. Он родился 8 января 1893 года (26 декабря 1892 года по старому стилю) в не так давно присоединенных к Российской империи среднеазиатских землях, в Новом Маргилане. Теперь это узбекская Фергана. Он тоже был потомственным медиком — его отец, Николай Третьяков, был военным врачом. И не просто врачом, а участником первой экспедиции по Памиру. Достаточно быстро семья переехала в Сибирь, в Иркутск. Что мать Константина, что ее дети отличались вольнодумством, за что и страдали. Сначала одного сына, Николая, за участие в волнениях выгнали из колледжа, потом самого Константина вынудили сдать экзамены экстерном, а затем и мать выслали из Иркутска. Вот вам и уникальный случай — кем надо было быть, чтобы сослали ИЗ Сибири! Но между первым и вторым эпизодами биографии семьи Третьяковых состоялся важнейший момент в жизни Третьякова-младшего: дабы оградить детей от политики и ее последствий, родители отправили детей учиться за границу. В Парижский университет. Неплохо для начинающих революционеров. Любопытно, что даже маститый историк всего, что связано с болезнью Паркинсона, самый цитируемый автор по этой тематике, профессор Эндрю Лис допускает ошибку: он пишет, что Третьяков сразу же пошел в интернатуру Общественного госпиталя Парижа в 1913 году к знаменитому хирургу Эдуару Кирмиссону (до сих пор выполняются косметические операции Кирмиссона), но только что приехавший из России юноша провалил экзамены, став 255-м в списке 294 кандидатов и стал экстерном.
Увы, к тому времени Третьяков уже два года как учился в Париже — и источник самый вернейший, автобиография самого Константина Николаевича, написанная им на должность заведующего кафедры нервных болезней Саратовского медицинского института. Но это, конечно, мелочи.
Важно другое: Третьяков трудился усердно и самоотверженно и в итоге в 1917 году стал главой лаборатории мозга при кафедре нервных болезней медицинского факультета Парижского университета. Но главное — он стал учеником Пьера Мари, одного из ближайших учеников великого Шарко, оставившего свое имя в множестве медицинских эпонимов (самый знаменитый — болезнь Шарко-Мари-Тута).
Именно Мари стал научным руководителем диссертации Третьякова, которая получила название «Contribution a Tetude de Tanatomie pathologique du locus niger de Soemmering avec quelques deductions relatives a la pathogenie des troubles du tonus musculaire et de la maladie de Parkinson». To есть, «Патологическая анатомия черной субстанции Зоммеринга с некоторыми дискуссионными вопросами патогенеза нарушения мышечного тонуса при болезни Паркинсона». В этой работе Третьяков и сформулировал нигерную теорию формирования болезни Паркинсона. Нет-нет, к афроамериканцам эта теория не имела никакого отношения. Третьяков предположил, что симптомы заболевания вызваны гибелью нейронов в черной субстанции (Substantia nigra, отсюда и название). Это часть среднего мозга человека, которая относится к так называемой экстрапирамидной системе. Если гибнут нейроны этой субстанции (почему так происходит, достоверно неизвестно до сих пор), то нарушается негростриарный путь, передача импульса по которому обеспечивается вырабатывающими дофамин нейронами черной субстанции.
Теория Третьякова сделала его знаменитым, несмотря на то, что господствующей теорией возникновения болезни Паркинсона она стала только почти через два десятка лет: в 1938 году немецкий врач Рольф Хасслер опубликовал результаты вскрытий многих пациентов с болезнью Паркинсона, подтвердившие правоту к тому времени уже советского ученого.
Интересный факт: докторская диссертация Третьякова стала единственной его работой, посвященной болезни Паркинсона. Кстати, Эндрю Лис говорит, что из опыта Джеймса Паркинсона и Константина Третьякова каждый ученый должен сделать важный вывод: неважно, сколько статей вы написали, важно — каких. Джеймс Паркинсон написал одну крошечную книжку по неврологии, у Третьякова вышла только одна статья по болезни Паркинсона… «Я написал 700 статей, но променял бы их все на одну уровня работы Третьякова или Паркинсона», — говорит Лис.
Через четыре года Третьякова пригласили работать руководителем отделения неврологии и заведующим научно-исследовательской деятельности в Центральной психоневрологической больницы бразильского штата Сан-Паулу, где наш соотечественник трудился с 1923 по 1926 год и занимался самыми разными патологиями — от нейросифилиса и нейроцистициркоза (личинки червей-паразитов в нервной ткани) до бокового амиотрофического склероза и эпилепсии. А затем… Затем Константин Николаевич получил очень заманчивое предложение: переехать в США, в университет и госпиталь Джонса Хопкинса.
Почему-то Третьяков отправился из Бразилии в США через Европу. И там его переманили в СССР. Огромное влияние на то, чтобы привлечь талантливого невролога в нашу страну оказал Владимир Бехтерев… Непонятно, почему Третьяков поехал: мать его умерла в 1917 году, отец в 1918, сестра в 1920 году, да и брат Николай, вернувшийся в Россию, погиб в Гражданскую войну в стычке с корниловцами.
Вернувшись, Третьяков вынужден был снова подтверждать все свои умения — а на хороших местах уже сидели ученые и врачи, и никто не хотел их освобождать. В итоге в 1931 году ему подвернулась «по конкурсу» профессорская должность в Саратове — где он и проработал еще 25 лет, создал отличную школу врачей, но ничего сравнимого со своей докторской диссертацией, увы, уже не оставил…