Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.. Страница 57

path: pictures/0415.png

Рис. 4-15. Острая фаза ДАП - гиалиновые мембраны в альвеолах. Окраска гематоксилином и эозином. Х400.

Поздняя фаза характеризуется пролиферацией фибробластов преимущественно в интерстиции, но иногда в просветах альвеол и бронхиол, и начинается после 1й недели от начала повреждения, достигая максимума ко 2й неделе. Инфильтрация интерстиция и пролиферация альвеолоцитов также наблюдается, однако отек и гиалиновые мембраны выражены меньше, чем в острую фазу, так как в этот период они фагоцитируются альвеолярными макрофагами. Кроме того, можно обнаружить тромбы в капиллярах и артериолах, описывают развитие медиальной гипертрофии и интимального фиброза с возможной облитерацией сосудов [6].

При ДАП возникают также повреждения бронхиального эпителия в виде некротических изменений в острую фазу с последующим восстановлением эпителия, иногда с бронхиолизацией эпителия прилежащих альвеол. Плоскоклеточная метаплазия эпителия, в том числе и в альвеолах (рис. 4-16), с выраженной клеточной атипией наблюдается достаточно часто и может быть столь явной, что требует дифференциальной диагностики с неоплазией.

path: pictures/0416.png

Рис. 4-16. Поздняя фаза ДАП - плоскоклеточная метаплазия внутриальвеолярного эпителия и умеренный интерстициальный фиброз. Окраска гематоксилином и эозином. Х100.

Второй составляющий острого повреждения легких является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП). Основой патологии является разрастание гранулематозной ткани в просветах бронхиол и альвеол. Гранулематозные массы в альвеолах иногда могут захватывать всю дольку, с появлением гигантских многоядерных клеток, часто с кристаллами холестерина. В части наблюдений можно обнаружить только изменения в виде облитерирующего бронхиолита. При ОБОП не наблюдается гиалиновых мембран. Довольно часто этиология ДАД и ОБОП неизвестна. Исходом зтих вариантов повреждения легких является фиброз легких [17].

type: dkli00052

ХРОНИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ

ДИФФУЗНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) - гетерогенная группа заболеваний с известной и неизвестной этиологией, характеризующаяся диффузным, как правило, хроническим поражением интерстиция легких и респираторных отделов (бронхиол и альвеол) [18].

Стереотипными патогистологическими изменениями для этой группы заболеваний являются развитие альвеолита в начале болезни и интерстициального фиброза в финале с формированием сотового легкого, при котором интерстициальный фиброз сочетается с кистозной трансформацией терминальных и респираторных бронхиол. Вследствие этого появляются нарушения диффузионной способности легких за счет блока аэрогематического барьера. Возможно развитие вторичной прекапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца, что является морфологическим субстратом легочного сердца.

ДПЗЛ подразделяют на болезни с установленной этиологией: пневмокониозы, острые интерстициальные (межуточные) пневмонии, вызванные грибами, вирусами, пневмоцистами, а также экзогенный аллергический альвеолит, включая лекарственный.

Для большей части ДПЗЛ этиология в настоящее время не установлена. К таким болезням относят идиопатический фиброзирующий альвеолит, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна - Бара, легочные васкулиты, саркоидоз, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, альвеолярно-макрофагальная (десквамативная) пневмония. Кроме того, ДПЗЛ разделяют на заболевания, протекающие с интерстициальным воспалением и фиброзом без образования гранулем и с образованием их. К последним относят саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематозные васкулиты Вегенера и ЧарджСтраусса, бронхоцентрическую гранулему, пневмокониозы, экзогенный аллергический альвеолит, вызванный органической пылью. При ДПЗЛ диагноз должен ставиться коллегиально тремя основными специалистами: клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика основывается на клинике с характерными симптомами, рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения, на открытой биопсии легких, выполняемой при малой торакотомии и медиастиноторакоскопии. При удачно взятой трансбронхиальной биопсии ее результативность не превышает 40% [18, 19].

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) (синонимы - идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит, вялотекущий криптогенный фиброзирующий альвеолит) [18].

Гистологические формы альвеолитов:

1) обычная интерстициальная пневмония;

2) альвеоломакрофагальная (десквамативная) пневмония;

3) острая интерстициальная пневмония;

4) неспецифическая (вариантная) интерстициальная пневмония;

5) респираторный бронхиолит в сочетании с интерстициальной болезнью легких;

6) криптогенная (идиопатическая) организующаяся пневмония или криптогенная организующаяся пневмония с облитерирующим бронхиолитом;

7) лимфоидная интерстициальная пневмония.

При обычной инстерстициальной пневмонии диффузный фиброз вызывает перестройку паренхимы легких, поверхность легких становится мелкобугристой, внутри ткани образуются соты (рис. 4-17). Микроскопически в ткани видны формирующиеся фибропластические фокусы, происходит пролиферация альвеолоцитов II типа и миоцитов в интерстиции. Для этой формы ИФА характерна мозаичность изменений, когда участки поражения (деструкции) располагаются субплеврально, парасептально и/или периваскулярно и чередуются с относительно неизмененными участками легочной ткани.

path: pictures/0417.png

Рис. 4-17. Обычная интерстициальная пневмония с микросотовой дегенерацией. Окраска гематоксилином и эозином. Х25.

Для альвеолярно-макрофагальной пневмонии характерно однообразное вовлечение паренхимы легких. При этом имеют место скопление большого числа альвеолярных макрофагов с примесью альвеолоцитов II типа внутри полостей альвеол, пролиферация альвеолоцитов II типа в стенке, слабое или умеренно выраженное фибропластическое утолщение межальвеолярных перегородок. В интер-стиции межальвеолярных перегородок возможна слабо выраженная лимфоидная инфильтрация с примесью плазматических клеток, иногда наблюдается очаговое скопление эозинофилов. Возможно развитие очаговой эмфиземы легких.

Для респираторного бронхиолита в сочетании с интерстициальной болезнью легких характерно скопление бурых альвеолярных макрофагов в просвете бронхиол, альвеолярных ходов, альвеол. Имеет место слабо выраженный бронхиолярный фиброз и инфильтрация стенок бронхиол гистиоцитами и лимфоцитами, встречаются гиперплазия альвеолоцитов II типа и очаги эмфиземы легких.

Патогистологические изменения при острой интерстициальной пневмонии сходны с изменениями при ДАП. Это - быстро прогрессирующая форма интерстициальной пневмонии, характеризующаяся однообразной двусторонней морфологической картиной в легких.

Для криптогенной организующейся пневмонии (облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией) характерно наличие организующейся пневмонии с отложением фибрина в просветах альвеол и образованием телец Массона (рис. 4-18), иногда с формированием эндобронхиолярных полипов. Имеет место интерстициальная инфильтрация, пролиферация альвеолоцитов II типа, в отдельных участках наблюдается небольшое число альвеолярных макрофагов в просветах части альвеол.

path: pictures/0418.png

Рис. 4-18. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Окраска гематоксилином и эозином. Х100.

При неспецифической интерстициальной пневмонии выявляют интерстициальное воспаление слабой или умеренной степени, гиперплазию альвеолоцитов II типа, формирование плотного или сетчатого фиброза с относительной сохранностью эластического каркаса, при различной степени сочетания клеточности и фиброза.

При лимфоидной интерстициальной пневмонии имеет место выраженная лимфоидная инфильтрация с примесью плазматических клеток в интерстиции, межальвеолярных перегородках с частым образованием лимфоидных фолликулов, гиперплазия альвеолоцитов II типа, обнаруживают небольшое число альвеолярных макрофагов в просвете альвеол. Характерна также структурная перестройка легочной ткани, включая формирование кист, могут встречаться единичные гранулемы без центральных некрозов. Некоторые авторы относят эту форму к диффузным лимфомам.