Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В.. Страница 123
гормональных сдвигов являются расстройства углеводного и жирового обмена, развитие
аменореи и импотенции. Недостаточное образование в почках эритропоэтина
сопровождается развитием анемии, а понижение синтеза в проксимальных канальцах
кальцитриола играет главную роль в развитии гипокальциемии со всеми вытекающими из
этого последствиями. В механизме развития комы, которой завершается уремический
синдром, наряду с нарушениями обмена электролитов, гипергидратацией и ацидозом играют
роль гипоксия, возникающая в связи с анемией, сердечной недостаточностью и нарушением
газообмена в легких, а также интоксикация центральной нервной системы эндогенными
токсинами. Нередко причиной летального исхода является присоединение инфекции, например
пневмонии. Этому способствует снижение активности иммунной системы (ослабление реакции
лимфоцитов на антигенное воздействие, снижение хемотаксиса лейкоцитов и др.). Воз-
можна смерть от остановки сердца под действием гиперкалиемии и гипермагниемии.
Развитие различных проявлений уремии значительно замедляется при длительном
лечении гемодиализом, который позволяет снизить азотемию, нарушения электролитного
баланса и очистить кровь от эндогенных токсинов. Радикальным методом лечения
является пересадка донорской почки.
19.13. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (НЕФРОЛИТИАЗ)
Почечнокаменная болезнь (nephrolithiasis) - хроническое заболевание, характеризующееся образованием плотных конкрементов (камней) в ткани почек,
чашечках и лоханках. Нефролитиаз относится к наиболее частым проявлениям
мочекаменной болезни (уролитиаза), под которой подразумевается образование
мочевых камней не только в почках и лоханках, но и в других отделах мочевых
путей. В составе большинства мочевых камней обнаруживаются соли кальция (оксалаты, сульфаты, карбонаты, фосфаты, ураты); камни образуются также из мочевой кислоты и
цистина. Кроме кристаллических соединений, в состав мочевых камней входят
органические примеси - белки, гликозаминогликаны, слущенный эпителий, тканевой
детрит и др.
Кристаллизации растворенных в моче солей и мочевой кислоты способствуют:
• присутствие их в моче в высоких концентрациях вследствие повышенной экскреции или
выведения в малом объеме жидкости;
• пониженное содержание в моче ингибиторов камнеобразования (солюбилизаторов и
комплексообразователей) - цитратов, солей магния и др.;
• резкие сдвиги рН мочи в кислую и щелочную сторону (при рН 5,0 происходит
осаждение солей мочевой кислоты; щавелевая кислота кристаллизуется и выпадает в
осадок в виде оксалата кальция при рН 5,5-5,7; в щелочной моче происходит осаждение
фосфатов);
• присутствие в моче веществ, способствующих процессу кристаллизации, таких, как белки, мукопротеины, гликозаминогликаны, клеточный детрит, а также наличие поврежденных тканей
при травме, пиелонефрите и др.;
• нарушение оттока мочи и ее инфицирование.
Рис. 19-4.
Факторы, способствующие образованию мочевых камней
Существуют внешние и внутренние факторы, способствующие появлению
вышеперечисленных условий (рис. 19-4). К внешним факторам относятся:
1) особенности питания (присутствие в пище большого количества щавелевой и мочевой
кислот, нуклеопротеидов, дефицит витаминов А и В6, гипервитаминоз D); длительный
прием витамина С и теофиллина повышает образование оксалата;
2) прием щелочных минеральных вод;
3) употребление жесткой воды;
4) жаркий климат, обусловливающий потерю жидкости с потом, следствием чего является
повышение концентрации мочи.
Внутренние факторы, играющие роль в развитии нефролитиаза, могут быть
внепочечными и почечными. К внепочечным факторам относятся возраст, патологическая
наследственность и ряд приобретенных заболеваний. Дети составляют только 2-3%
больных уролитиазом. Существуют врожденные формы гипероксалатурии и
гиперкальциемии. Развитие гиперурикемии и урикурии наблюдается при лейкозах, в
особенности при миеломной болезни, а также при подагре. При гиперпаратиреозе имеет
место гиперкальциурия; первичный гиперпаратиреоз обнаруживается у 3-5% больных
мочекаменной болезнью.
К почечным факторам, способствующим камнеобразованию, относятся заболевания почек
и мочевыводящих путей, сопровождающиеся повышением содержания в моче
минеральных веществ, - это почечная фосфатурия, синдром де Тони-Дебре- Фанкони и
другие тубулопатии, а также цистиноз, при котором могут образовываться цистиновые
камни. Почечный канальцевый
ацидоз сопровождается сдвигом рН мочи в щелочную сторону, что ведет к снижению
растворимости фосфатов и солей кальция. Ощелачивание мочи происходит также при ее
инфицировании, так как многие микроорганизмы разлагают мочевину с образованием аммиака.
Развитию инфекции способствует нарушение оттока мочи, что происходит при окклюзии
мочеточников, стриктуре уретры, заболеваниях простаты (простатит, аденома, рак). Другим
важным фактором, ведущим к развитию нефролитиаза, является повреждение почечной
паренхимы, например при пиелонефрите, что сопровождается появлением центров
кристаллизации.
Механизм образования мочевых камней (патогенез) окончательно невыяснен.
Существуют две теории - кристаллизационная и теория «матрицы». Согласно первой
образование камня является результатом выпадения кристаллов тех или иных веществ
(соли, мочевая кислота, цистин) из насыщенного раствора, чему способствуют
соответствующее рН и недостаток ингибиторов кристаллизации. Процесс кристаллизации
сопровождается образованием плотных конгломератов, способных включать в свой состав
различные органические вещества и структуры. Теория «матрицы» ставит процесс
камнеобразования в зависимость от появления центров кристаллизации, роль которых
могут играть белки (например, белок Тамма-Хорсфалля, фибрин), сгустки крови,
клеточный детрит и др.
Осложнениями нефро(уро)литиазиса могут являться гидронефроз вследствие окклюзии
мочеточника, почечная недостаточность, артериальная гипертензия.
ГЛАВА 20 ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
20.1. ОБЩАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Характер и локализация патологического процесса в эндокринной системе определяют
особенности патогенеза и клинические проявления эндокринопатий. Выделяют
следующие основные механизмы нарушения функции желез внутренней секреции: 1)
нарушение центральных механизмов регуляции железы; 2) патологические процессы в
самой железе и 3) периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности
гормонов.
20.1.1. Нарушение центральных механизмов регуляции
Частыми причинами, приводящими к нарушению гипоталамической регуляции функции
желез внутренней секреции, являются инфекционные и воспалительные процессы,
сосудистые и травматические повреждения, опухоли. Патологические процессы, первично
развивающиеся в гипоталамусе, ведут к нарушению: а) трансгипофизарного и б)
парагипофизарного путей регуляции функции желез внутренней секреции. Деятельность
гипоталамических центров может нарушаться и вторично в связи с нарушениями в
лимбической системе (гиппокамп, миндалина, обонятельный мозг) и вышележащих
этажах центральной нервной системы, которые тесно связаны с гипоталамусом. В этой
связи необходимо указать на большую роль психических травм и других стрессовых
состояний в развитии эндокринных нарушений. Так, например, под их влиянием
угнетается функция половых желез, что может выражаться в снижении половой потенции