Оксфордский справочник для клиницистов - Харвей Дж. Г.. Страница 65

Атрезия пищевода ± пищеводно-трахеальный свищ — ПТС. По меньшей мере у 85 % подобных детей имеется ПТС. У 30 % диагностируют и другие пороки развития.

Признаки: кашель, обструкция дыхательных путей (избыточная секреция обусловливает «булькающее дыхание»), вздутие живота, цианоз и повторные пневмонии. Диагноз устанавливают на том основании, что невозможно провести катетер в желудок. При рентгеноскопии в таком случае обнаруживается катетер, свернутый в пищеводе. Не следует проводить рентгеноскопию с барием, вместо этого лучше сделать эндоскопическое исследование.

Лечение. Хирургическая коррекция свища с использованием шейного доступа.

Диафрагмальная грыжа. При этом отмечается респираторный дистресс и прослушивается кишечная перистальтика в одной из половин грудной клетки (обычно слева, при этом сердце лучше выслушивается справа). Наличие цианоза свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Диафрагмальная грыжа часто сочетается с другими пороками развития (у 50 % больных, например, отмечают дефекты нервной трубки), трисомия-18, дилеция короткого плеча хромосомы 27 и другие синдромы: Робена, Beckwith—Wiedmann, с. 302, 912). Встречается с частотой 1:2200. Диагностика — пренатальная — с помощью УЗИ, а постнатальная с помощью рентгеноскопии грудной клетки.

Лечение. При подозрении на диагноз сразу же вводят широкий на-зогастральный зонд. Наложение лицевых масок противопоказано (так что интубируйте и вентилируйте, если необходимо, используя малое давление и скорость поступления воздуха, равную 100/мин при минимальном положительном давлении в конце выдоха). Организуйте срочное хирургическое вмешательство в соответствующем хирургическом центре.

Атрезия двенадцатиперстной кишки. У 70 % подобных детей имеются и другие аномалии развития (например, синдром Дауна). Клинические проявления: часто это нарушение развивается, если беременность была осложнена многоводием, так что соответствующий диагноз может быть установлен при УЗИ. Рвота массами, окрашенными желчью, обычно начинается уже через 4 ч после рождения. В первые 24 ч проходимость мекония еще может быть сохранена, а затем перистальтика кишечника прекращается. При аспирации из желудка до кормления может быть получено около 30 мл содержимого. При обзорном снимке брюшной полости в желудке и в верхнем отделе брюшной полости обнаруживается воздух (симптом воздушного двойного пузыря), однако воздуха нет ни в тонком, ни в толстом кишечнике.

Мекониевый илеус. Заболевание проявляется рвотами в первые два дня жизни новорожденного. Через брюшную стенку бывают видны вздутые петли кишечника, а если в одной из таких петель пальпируется плотная масса, то это означает, что причиной непроходимости является плотная мекониевая пробка в просвете кишечника. В большинстве случаев непроходимости другой природы на рентгеновских снимках в латерально-боковой проекции в положения больного лежа выявляются «уровни». При мекониевом илеусе этого не бывает. Правда, небольшие воздушные пузырьки могут быть видимыми в самом меконии. Сделайте «потовые тесты» на муковис-цидоз (с. 250). Но они не могут быть точными, если на анализ собрано менее 100 мг потовой жидкости.

Лечение. Введите назогастральный зонд. Поищите консультанта. Может оказаться необходимой хирургическая эксцизия (удаление) дистального отдела подвздошной кишки (или любого отдела, в котором содержится большая часть мекония).

Паховые грыжи. Они возникают благодаря сохранению открытым влагалищного отростка (особый канал, направляющий опускающееся яичко в мошонку). Обнаруживаются эти грыжи небольшим выпячиванием латеральнее лонного бугорка. Их появление может носить преходящий характер, например они выпирают при плаче ребенка. У 25 % детей грыжи бывают двусторонними. Цель лечения состоит в закрытии этих «каналов» как можно скорее, до наступления непроходимости кишечника. Заметьте, часто эта патология сочетается с гидроцеле, так что иногда бывает трудно отдифференцировать ущемление паховой грыжи от водянки яичка. Если возникли сомнения, необходимо произвести соответствующее обследование больного.

Пороки ротаций средней кишки. Если не происходит прикрепления брыжейки тонкого кишечника, то может возникнуть заворот средней кишки или непроходимость третьей части двенадцатиперстной кишки из-за фиброзных пучков и тяжей. Заболевание может не проявляться у ребенка в течение нескольких лет, когда неожиданно возникает необъяснимая рвота. Выделение крови из прямой кишки может предшествовать некрозу средней кишки и служит показанием для срочного хирургического вмешательства — декомпрессии.

Неперфорированный анус (атрезия ануса). У большинства девочек при этом имеет место фистула в области задней спайки половых губ, а у большинства мальчиков она открывается в заднюю уретру (таким образом, кал может выходить с мочой). Отсутствие перинеальной фистулы у мальчиков в подобных случаях как раз указывает на связь кишечника с уретрой, что говорит о необходимости колостомии. Для обнаружения других, часто встречающихся аномалий развития мочеполовой системы, целесообразно произвести внутривенную урографию.

Меккелев дивертикул и болезнь Гиршпрунга — с. 928 и 916.

Нес пустившиеся яички. Это состояние диагностируют у 2—3 % от всех новорожденных и у 15—30 % недоношенных детей, причем у 25 % из последних патология двусторонняя. В холодные дни рет-рактильное яичко (т.е. оттянутое вверх) может быть спрятано в паховом кармане (канале); для его выявления ничего больше не требуется, как только более внимательно осмотреть ребенка (например, в позиции на корточках, с перекрещенными ножками или в теплой ванне). Если же имеет место истинно неопустившееся яичко, оно обычно находится где-либо по ходу естественного пути его опускания из брюшной полости. Своевременная фиксация яичка в мошонке (орхидопексия) в самом раннем возрасте (например, в возрасте одного года) обычно предотвращает мужское бесплодие. Внутрина-зальное применение гормона, высвобождающего гонадотропин, дает ненадежные результаты.

Уретральные клапаны. Эта патология проявляется уремией (с. 374), а также возможностью пропальпировать мочевой пузырь после его опорожнения. Струя мочи обычно прерывистая. Цистограмма, произведенная во время мочеиспускания, выявляет расширение задней уретры.

Гипоспадия. При этом отверстие мочеиспускательного канала обнаруживается на вентральной стороне полового члена. Кроме того, оно может быть стенозировано. ► Циркумцизию производить не следует: крайняя плоть понадобится для восстановительной операции по достижении ребенком школьного возраста.

Эписпадия. Отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной стороне полового члена.

Нефробластома Вильмса. Это довольно часто встречающаяся внутрибрюшинная опухоль у детей (составляет 20 % всех злокачественных новообразований, встречающихся у детей). Это недифференцированная мезодермальная опухоль, состоящая из массы промежуточных клеток. Средний возраст детей на момент начала заболевания 3 Ч₂ года. У 95 % детей опухоль односторонняя. Стадии развития опухоли:

I. Опухоль распространяется только на почку.

II. Экстраренальное распространение опухоли, но она операбельна.

III. Распространенное поражение брюшной полости.

IV. Имеют место отдаленные метастазы.

V. Опухолью поражены обе почки.

Клинические проявления. Повышение температуры тела, боли в боковом отделе живота, в котором удается пальпировать опухолевую массу. Гематурия встречается довольно редко. При внутривенной урографии отмечается перекрут почечной лоханки; гидронефроз. Лечебные мероприятия — старайтесь не делать биопсию почки. Эффективны нефрэктомия, химиотерапия (например, винкрнстином и доксорубнцином) и лучевая терапия.

Некоторые врожденные и генетически обусловленные заболевания. Подковообразная почка. Обе почки при этом сращены нижними полюсами и образуют как бы обруч по средней линии. Симптомы могут отсутствовать или же может иметь место обструктивная уропатия и повторная почечная инфекция. Диагностика основывается на данных внутривенной урографии: почки смещены медиально, мочесобирательная их система ротирована.