Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей. Страница 41

В больницу из одного из российских регионов направили мальчика, которому не смогли поставить диагноз. В Москве ребенка приняли, поняли, что у мальчика — синдром Жильбера, ребенка стабилизировали, прописали курс лечения и поддержки и выписали с диагнозом обратно в область. Мама же, получив выписку о наследственном заболевании, подала исковое заявление, в котором указала, что она, такая-то такая-то, никогда во Франции не была (документы прилагаются), ни с каким Жильбером в интимную связь не вступала (честное благородное слово прилагается), поэтому и у ее мальчика никакой болезни всякого там Жильбера и вообще никакого француза быть не может!

FOULK WT, BUTT HR, OWEN CA Jr, WHITCOMB FF Jr, MASON HL. Constitutional hepatic dysfunction (Gilbert’s disease): its natural history and related syndromes. Medicine (Baltimore). 1959 Feb;38(l):25–46.

A. Gilbert, M. J. Castaigne, P. Lereboullet. De l’ictère familial. Contribution à l’étude de la diathèse biliaire.

Bulletin de la Société des médecins des hôpitaux de Paris, 1900, 17: 948–959.

A. Gilbert, P. Lereboullet. La cholémie simple familiale. Semaine médicale, Paris, 1901, 241–243.

E. Meulengracht. Icterus intermittens juvenilis (chronischer intermittierender juveniler Subikterus). Klinische Wochenschrift, Berlin, 1939, 45: 118–121.

15.0 Болезнь Бехтерева

Приходилось ли вам видеть сгорбленных под гнетом времени седовласых пожилых людей? Думаем, что да. А представителей среднего возраста, несмотря на «совсем не те» годы тоже обладающих этой весьма заметной анатомической особенностью? Наверняка приходилось. С большой долей вероятности горб «вырос» у всех этих людей не потому, что они сутулились или непрерывно работали в одной и тоже сгорбленной позе. «Виновато» здесь, скорее всего, специфическое заболевание, которое носит имя нашего выдающегося отечественного невропатолога и психиатра Владимира Бехтерева, при этом совершенно не связано ни с каким из расстройств нервной системы или психики.

История «костяного» недуга, если не считать скелетов с его признаками родом из Древнего Египта (5000–3000 лет до н. э., по некоторым данным им болел фараон Рамзес II), а также отрывочных и не слишком подробных описаний Клавдия Галена и итальянского хирурга Реальдо Коломбо, вопреки названию началась не с Бехтерева, Он стал лишь своеобразным «популяризатором» болезни (что, конечно, не умаляет его заслуг). Если покопаться, то ее корни можно обнаружить в Ирландии XVII века, где в 1666 году родился человек, первый обративший внимание на необычную форму скелета некоторых людей.

И не только обративший, но и довольно подробно описавший. Его звали Бернард Коннор (или О’Коннор), и принадлежал он к семье лордов О’Коннор Керри графства Керри.

Потомственный аристократ прожил всего 33 очень насыщенных во всех смыслах года, за которые успел побыть врачом сразу при двух королевских дворах, объехать почти всю Европу, отчитать несколько курсов лекций в Оксфорде и Кембридже, приложить руку к оформлению истории Польши и оставить свой заметный след в ревматологии. Воистину, необычайно умный и активный молодой человек, вероятно, обладающий неким острым предметом в характере или ином небезызвестном месте.

Коннор обучался на дому и оставался на родных землях Ирландии вплоть до 21 года, пока не понял, что больше ему здесь в плане опыта и профессиональной реализации ничего не «светит». Тогда он отправился во Францию, чтобы продолжить свое медицинское образование в Париже, Монтпилиере и, наконец, в Реймсе, где в итоге получил медицинскую степень в 1693 году. За семилетнее пребывание во Франции (1686–1693) Бернарда благодаря его выдающимся медицинским успехам заметили при королевском дворе и пригласил некоторое время попрактиковать — как раз во времена правления Людовика XIV или, как еще его называют, Великого.

Немного поработав королевским врачом, Коннор тем не менее сразу приступать к оседлой медицинской работе желанием не горел и решил отправиться в большое путешествие, чтобы обогатить свой медицинский и личный опыт, прежде чем с головой уйти в практику. В сопровождении друзей, с которыми он познакомился при французском дворе — сыновей Верховного канцлера Польши, достаточно близких к польскому королевскому двору (ничего удивительного, тогда между этими дворами были тесные связи), он отправился в Италию, где посещал лекции известных итальянских анатомов и физиологов, в том числе Марчелло Мальпиги (мальпигиевы сосуды выводящей системы у насекомых — его рук дело) и Лоренцо Беллини (беллиниевы трубочки — прямые канальцы в почках, уже человеческая выводящая система).

Из Италии друзья выдвинулись в Тироль, Баварию, Австрию и, наконец, прибыли в Польшу, где Коннора в Кракове очень тепло принял король Джон Собески — знатный воин, избранный дворянством на свой высокий пост и, фактически, спаситель христианской Европы от нашествия ислама (в 1683 году турки серьезно покушались на Вену). Бернард оставался в Кракове почти год, собирая материал для своей книги «История Польши», который позже включили в двухтомную историю Польши.

Благодаря его энциклопедическим медицинским знаниям и тому, что он поставил королевской сестре Катарзине Собески более точный диагноз, чем приглашенный итальянский врач (абсцесс печени вместо малярии), он в конечном итоге стал личным врачом короля, обладающего весьма слабым здоровьем, и вел его вплоть до самой смерти.

В 1695 году Коннор вернулся в Британию и, поняв, что, наконец, готов к практике, открыл кабинет на Боу-стрит в Ковент Гарденс — одном из самых фешенебельных районов Лондона. Он читал лекции в Лондоне, Оксфорде и Кембридже, стал членом Королевского колледжа врачей Лондона и Братства новообразованного Королевского общества и даже успел побывать в шкуре французского шпиона — в чем его обвинили из-за его политических взглядов.

Но ближе к телу, точнее, позвоночнику. Еще во Франции в 1693 году внимание молодого и любознательного исследователя привлекла история, рассказанная на занятии по анатомии, о странном скелете, найденном в одной из могил церковного кладбища. Естественно, он не мог пропустить такое «чудо», не вмешавшись, и поспешил изучить его лично.

Описания Бернарда гласили, что остатки скелета состояли из подвздошной кости, крестца, пяти поясничных, десяти грудных позвонков, пяти правых и трех левых ребер, все из которых прочно соединялись друг с другом так, что превращались в одну равномерную непрерывную кость. Суставы между ребрами и позвонками были полностью стерты, и нормальное соединение совершенно никак не обнаруживалось. Межпозвоночные диски оказались полностью окостеневшими, хотя доказательств того, что процесс при жизни затрагивал в том числе пульпозные ядра (самый центр межпозвонковых дисков), не имелось. Коннор проверил это, разрезав позвонки по спайкам и «обнаружил, что окостенение не проникает глубже двух линий». Это соответствует современному мнению, что там имела место именно кальцификация внешней, фиброзной части межпозвонкового диска, а не продольной связки, покрывающей позвоночник спереди.

Если переместиться в наше время и сделать такому «пациенту» рентгенограмму, то его позвоночник будет иметь «бамбуковый» внешний вид. А все потому, что чем больше в тканях воды, тем хуже они поглощают рентгеновские лучи и лучше их пропускают, поэтому оставляют больше следов на рентгеновской пленке. Самые «аккумулирующие» и плотные ткани — это кости. Когда хрящи и связки начинают окостеневать (уплотняются из-за накопления кальция), то они приобретают свойства костей. А теперь представьте рентгенограмму позвоночника, где позвонки и межпозвоночные диски одинаковой плотности. Вот вам и стебель бамбука.

Хорошо заметной была также кривизна позвоночника, которую Коннор даже описал в диаграмме, сопровождающей его статью в журнале «Philosophical Transactions». Далее он рассказывал о неестественном направлении ребер и возможных последствиях этого для дыхания. Он отмечал, что тело человека, притом живого, должно было быть при таком раскладе неподвижным: тот бы не мог ни потянуться, ни встать, на лечь или повернуться на бок, имея возможность двигать лишь только головой, ногами и руками. Срощенные с позвоночником ребра не могли бы обеспечивать владельца всем необходимым объемом движений, хотя его существование оставалось бы возможным при работающей диафрагме — если делать короткие и быстрые вдохи и выдохи.