Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей. Страница 49

Что же из себя представляет эта болезнь сейчас? Можно ли считать «шагаса» побежденным?

Увы, еще далеко нет. В среднем, в мире болезнью Шагаса болеет от 6 до 7 миллионов человек. В основном — в Мексике, Центральной и Южной Америке. Есть более точные данные: в 2017 году в авторитетнейшем медицинском журнале Lancet опубликовали отчет по 310 типам болезней и травм: Global Burden of Disease Study 2015. Так вот, на тот самый 2015 год «шагасом» болело 6,6 миллионов человек и умерло 8000.

Удивительно, но при таких масштабах ВОЗ все равно включает это заболевание в список 13 самых «заброшенных» тропических недугов. Действительно, внимания «шагасу» уделяется мало. А ведь заболеть им — сомнительное удовольствие.

Первая стадия болезни проходит бессимптомно или почти без симптомов: ну зудит укус или чешется, ну распухли лимфоузлы — подумаешь! Иногда встречается шагома — припухлость на месте укуса, которая превращается в узелок. Впрочем, бывает острая фаза и с симптомами — головная боль, понос, жар, мышечные боли. Самый характерный симптом — это симптом, описанный аргентинским врачом Сесилио Феликсом Романьи (1899–1997), который изучал тропические болезни в Аргентине в 1930–1960 годах. Он заметил, что у заболевших болезнью Шагаса часто случается воспалительный отек века — одного или сразу двух. Это возникает, когда трепаносома выходит через коньюктиву.

В принципе, если повезет, и вы вошли в число 60–70 процентов счастливчиков, то через два-три месяца болезнь перейдет в хроническую бессимптомную фазу. А если нет — то симптомы будут развиваться медленно, десятилетиями. Но в итоге это приводит к неврологическим симптомам, увеличению желудочков сердца (около 30 % заболевших, и в конце концов дело доходит до сердечной недостаточности), к увеличению толстой кишки (10 % заболевших).

Вакцины от заболевания до сих пор нет, антибиотики от паразита предсказуемо не помогают. Поэтому прибегают к антипаразитической химиотерапии. Раньше основным препаратом был нифуртимокс, который применяется и при сонной болезни. Но этот препарат сам достаточно ядовит и приводит к сильным побочным эффектам: потеря веса, головная боль, сильная боль в животе… Приятного мало, поэтому сейчас к нифуртимоксу прибегают тогда, когда не помогает бензиндазол — препарат нового поколения с умеренными побочными эффектами. Сейчас именно бензиндазол стал так называемым препаратом первой линии в борьбе с болезнью Шагаса. Но увы — даже все вместе взятые лекарства достаточно эффективны только в ранней (острой) стадии болезни — детей медикаменты вылечивают в 90 % случаев, взрослых — в 60–85 %. В случае хронической стадии все хуже: препараты более-менее помогают только детям до 12 лет. Впрочем, взрослым тоже можно давать бензиндазол — он хотя бы снизит вероятность сердечной недостаточности.

Поэтому если вы отправляетесь в Южную Америку, будьте внимательны с местными жуками — они не так безобидны, как могут показаться на первый взгляд. Чарльз Дарвин подтвердит.

Chagas С. (1909а). «Neue Trypanosomen». Vorlaufige Mitteilung. Arch. Schiff. Tropenhyg. 13: 120–122.

Chagas C (1909b). «Nova tripanozomiase humana: Estudos sobre a morfolojia e о ciclo evolutivo do Schizotrypanum cruzi n. gen., n. sp., ajente etiolojico de nova entidade morbida do homem». Mem Inst Oswaldo Cruz. 1 (2): 159. doi:10.1590/S0074-02761909000200008.

Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.

GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators Lancet. 2016 Oct 8; 388(10053): 1545–1602. doi: 10.101 6/SO140-6736(16)31678-6.

19.0 Синдром Лея

В сентябре 2016 года научный журнал Fertility and Sterility рассказал миру удивительную историю: в апреле родился ребенок по имени Абрахим Хасан (Abrahim Hassan), который стал первым в мире ребенком от трех родителей. Уникальная методика медицинского вмешательства позволила малышу избежать редкого генетического поражения центральной нервной системы — синдрома Лея или подострой некротизирующей энцефаломиопатии. Но откуда взялось это заболевание, что оно значит и почему получило именно такое название? И какое отношение к этому имеет Джеймс Бонд? Обо всем мы подробно расскажем в этой главе.

Синдром Лея (или Ли, как иногда пишут фамилию Leigh в России) с точки зрения полного выздоровления неизлечим. Это заболевание вызывается мутациями не в «главном» геноме в ядре клетки, а в ДНК митохондрий и поражает и мозг, и мышцы. Дети, рождающиеся с ним, нечасто доживают до совершеннолетия и без специфической лекарственной поддержки погибают уже в возрасте нескольких лет. Есть и формы, которые проявляются более поздно, хотя такое бывает крайне редко.

Но прежде чем поговорить о самом заболевании, нам бы хотелось рассказать о том, в честь кого оно названо, так как этот человек обладал исключительным опытом, имел крайне интересную судьбу и совсем незаслуженно остался почти забытым. Речь идет об истинном британце Арчибальде Денисе Лее, между прочим, психиатре Джеймса Бонда, о котором мы упомянули вначале. Но обо всем по порядку.

Интересно, что об этом человеке нет статьи даже в английской Википедии, не говоря уже о русской. Хотя, без каких бы то ни было оговорок, он был выдающимся представителем медицинского племени, который гораздо больше прославился на ниве психиатрии, хотя и начинал как нейрохирург. Если посмотреть на его биографию, то можно увидеть массу аббревиатур, на которые так падки британцы. Вот как выглядит его биография в трех строках:

Archibald Denis Leigh b.l 1 Oct 1915 d.20 April 1998 MB ChB Manch (1939) BSc(1939).

MRCP (1941) MD(1947) FRCP(1955).

FRCPsych (1971).

Давайте расшифруем эту «тайнопись» шаг за шагом.

Арчибальд Денис Лей родился 11 октября 1915 года, и его столетие мир отметил в 2015 году. Отец будущего психиатра работал управляющим на Ланкаширской хлопкоткацкой фабрике. Во времена депрессии, которая коснулась не только США, фабрика закрылась, однако, он успешно переквалифицировался в журналиста, став редактором в «Picture Post».

Юный Лей закончил школу и поступил в Манчестерский университет на медицинское отделение. Стоит сразу сказать, что наш выдающийся персонаж учился у человека не менее выдающегося — сэра Джеффри Джефферсона (1886–1961), который был известен не только тем, что в годы Первой Мировой войны работал в Англо-Российском госпитале в Петрограде, и не только тем, что стал одним из пионеров нейрохирургии. Помимо этого он уже на закате своей жизни, в 1949 году, прочитал лекцию «Разум механического человека» (The Mind of Mechanical Man), ставшую толчком к одной из первых дискуссий о том, возможно ли создать искусственного человека.

Так или иначе, в 1939 году Лей получил самую первую важную аббревиатуру своей жизни: MB ChB Manch (1939). Что это означает? Это аббревиатура от «Bachelor of Medicine and Surgery» — бакалавр медицины и хирургии Манчестерского университета. Одновременно и бакалавр наук (BSc). А ведь это уже первые научные и медицинские степени.

Но начинается Вторая мировая война, и Лей уходит на фронт, получив в 1941 году аббревиатуру MRCP. Она означает «Membership of the Royal Colleges of Physicians of the United Kingdom» или член Общества королевских колледжей врачей Объединенного Королевства. Если перевести на русский — дипломированный медик, но еще без лицензии врача.

Вторую мировую Лей провел, работая военным врачом. Сначала — «полковым врачом», но затем, как невролога высокой квалификации, его перевели в Оксфордский центр черепно-мозговой травмы, где он имел дело с солдатами, получившими ранения в голову. Именно там он написал свою первую научную работу, детально описав случай потери обоняния после огнестрельного ранения, которая цитируется до сих пор.