Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В.. Страница 135

причин того, что при первичном альдостеронизме, несмотря на задержку натрия, не бывает

отеков в отличие от вторичного альдостеронизма. Определенную роль играет и отсутствие застоя

в венозной системе; г) гипокалиемический алкалоз; потеря ионов хлора (вместе с ионами калия) ведет к снижению их уровня в крови и компенсаторному увеличению в экстрацеллюлярном депо

бикарбонатов (связывание избытка натрия); алкалоз может стать некомпенсированным и

привести к развитию тетании; д) уменьшение в плазме крови концентрации ренина и

ангиотензина-II; это связано с гиперволемией, которая тормозит секрецию ренина. Вторичный

альдостеронизм развивается на фоне первичных процессов, протекающих вне надпочечников. К

этим процессам относятся недостаточность правого сердца, циррозы печени, злокачественная

гипертония и др.

Адреногенитальные синдромы - изменения в организме, которые развиваются при

избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников.

Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида

секретируемых гормонов. Различают два основных адреногенитальных синдрома: 1)

гетеросексуальный - избыточное образование у данного пола половых гормонов

противоположного пола; 2) изосексуальный - раннее или избыточное образование

половых гормонов, присущих данному полу.

Избыточное образование андрогенных стероидов. К группе данных соединений

относятся андростендион и адреностерон - слабые андрогены, способные в

периферических тканях превращаться в тестостерон. Их гиперпродукция связана с

опухолью сетчатой зоны коры надпочечников (андростерома) или ее гиперплазией. По

механизму обратной связи они тормозят синтез гонадотроп-

ных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под действием

андрогенов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и

развиваются мужские вторичные половые признаки - вирилизм (от лат. virilis - мужской, подобающий мужчине; синоним - маскулинизация, от лат. masculinus - мужской).

Различают врожденный и постпубертатный вирильные синдромы. При врожденной форме

синдрома у девочек действие андрогенов реализуется уже на этапе внутриутробного

развития и при рождении проявляется формированием урогенитального синуса и

гипертрофией клитора (ложный женский гермафродитизм). Период полового созревания

начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужское

телосложение, увеличение мышечной массы в результате анаболического действия

гормонов, отсутствие молочных желез, аменорея, акне, низкий тембр голоса).

Постпубертатная форма характеризуется олигоили аменореей, нередко бесплодием,

атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, гирсутизмом.

Гирсутизм - это избыточный рост терминальных (или стержневых) волос в

андрогензависимых зонах (над верхней губой, на подбородке, щеках, верхней части груди, спины, живота) по мужскому типу (рис. 20-13). Гирсутизм следует дифференцировать с

гипертрихозом - избыточным ростом пушковых и терминальных волос в тех местах, где

Рис. 20-13.

Рост волос на лице у жен- щины 32 лет (по Н.А. Шерешевскому)

Рис. 20-14.

Гипертрихоз у мужчины

обычный их рост является нормой как у женщин, так и у мужчин, в том числе в

андрогеннезависимых областях. Примерами гипертрихоза являются избыточный рост

волос на спине, груди и лице у мужчин (рис. 20-14), на голенях у женщин.

У мужчин избыток андрогенов не сопровождается клиническими проявлениями,

поскольку основной андрогенный эффект во взрослом мужском организме оказывает

вырабатываемый яичками тестостерон. У мальчиков чрезмерная секреция андрогенов

надпочечниками (изосексуальный тип адреногенитального синдрома) проявляется

ускоренным ростом, преждевременным появлением вторичных половых признаков,

полового влечения, эрекции, увеличением размеров полового члена и мошонки.

Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует

эстрогены (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преждевременное половое и

физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают

мужские

вторичные половые признаки и появляются женские. Отмечаются изменения

телосложения, голоса, отложения жировой ткани по женскому типу.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Функция мозгового слоя усиливается, как правило, при попадании организма в

экстремальные условия, действии ноцицептивных (от лат. посеге - вредить) раздражителей.

В этих условиях происходит активация симпатоадреналовой системы, что является частью общего

адаптивного синдрома. Иногда в основе гиперфункции лежит образование опухоли из клеток

мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромафинной ткани - хромаффиномы.

Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной

(феохромобластома). Опухоль встречается относительно редко - по данным вскрытий, в 0,04%.

Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается намного чаще. Размеры

опухоли колеблются в широких пределах - от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки

хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норадреналин, предшественник -

дофамин и иногда серотонин. Количество и соотношение секретируемых продуктов резко

варьируют, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или

постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения

деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа

экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.

Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета,

тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее

развитие атеросклероза.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы,

судорогами.

Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он

выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка кишечника с

последующим развитием кровотечения.

Напротив, гипофункция мозгового слоя надпочечников может служить одним из

патогенетических факторов гипотонических состояний.

20.2.3. Патофизиология щитовидной железы

Гипертиреоз

Гипертиреоз - синдром, вызываемый повышением функции щитовидной железы.

Резко выраженный гипертиреоз называют тиреотоксикозом. Гипертиреоз, в зависимости

от места, где произошло первичное нарушение, можно разделить на первичный,

вторичный и третичный. Причинами первичного гипертиреоза может быть нарушение

функции щитовидной железы, развивающееся при таких болезнях, как диффузный

токсический зоб (базедова болезнь, болезнь Грейвса, болезнь Парри), тиреотоксическая

аденома щитовидной железы. Причиной вторичного гипертиреоза может являться

развитие ТТГ-секретирующей опухоли аденогипофиза, а причиной третичного

гипертиреоза - нарушение в гипоталамусе.

В целом наиболее частой причиной развития гипертиреоза является диффузный токсический зоб.

Считается, что при этом заболевании в организме вырабатываются тиреоидстимулирующие

антитела, которые, подобно ТТГ, способны связываться с рецепторами на базальной мембране